A fenilcetonúria é uma doença autossômica recessiva. É causada por um erro inato que ocorre em indivíduos onde há uma alteração no gene 12q22-q24.2 do cromossomo PAH, que codifica a fenilalanina hidroxilase. Também conhecida como PKU, a patologia consiste na ausência dessa enzima ou na falta de sua plena funcionalidade, que pode ser detectada nos primeiros dias de vida. O tratamento da PKU é essencialmente dietético e deve ser iniciado assim que for diagnosticado. A restrição alimentar de indivíduos fenilcetonúricos é extensa, baseada em uma dieta limitada que oferece baixo teor ou isento de fenilalanina. A diminuição dos níveis de fenilalanina no sangue visa proteger o paciente de danos neurológicos causados por níveis elevados desse aminoácido. Comumente, as dietas são baseadas em frutas e vegetais com baixos níveis de Phe acompanhados de fórmulas alimentares para atingir a ingestão proteica necessária. Com base em estudos científicos, há evidências de que a dieta restritiva, à qual esses pacientes têm sido submetidos, resulta na diminuição da capacidade antioxidante do organismo e, consequentemente, contribui para o aumento do estresse oxidativo causado pela presença de espécies reativas de oxigênio. Assim, o objetivo do presente estudo foi realizar uma revisão integrativa baseada em estudos científicos sobre a correlação entre estresse oxidativo em pacientes fenilcetonúricos e patologia. A análise dos estudos selecionados mostrou forte correlação entre estresse oxidativo e distúrbios neurológicos em indivíduos diagnosticados com PKU, sendo mais comum em pacientes com diagnóstico tardio, mostrando que a dieta restritiva é um fator essencial na proteção dos pacientes.