ZusammenfassungDie chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gilt als Folgeerkrankung nach einer Lungenembolie und ist gekennzeichnet durch polymorphe fibrinöse Obstruktionen der Pulmonalarterien, einer Mikrovaskulopathie und Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz infolge des ansteigenden pulmonalvaskulären Widerstands und pulmonalarteriellen Drucks. Aktuelle Daten deuten darauf hin, dass die Inzidenz einer CTEPH höher ist als bisher angenommen, sodass von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden muss. Eine strukturierte Nachsorge von Patienten mit Lungenembolie und die Integration der Spiroergometrie in das diagnostische Vorgehen können möglicherweise helfen, Patienten bereits vor einem Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks (Patienten mit sogenannter chronisch thromboembolischer pulmonaler Gefäßkrankheit [CTED]) zu identifizieren. Alle Patienten mit CTED/CTEPH sollten in einem multidisziplinären CTEPH-Expertenzentrum vorgestellt werden, um das optimale individuelle therapeutische Vorgehen zu definieren. Die potenziell kurative pulmonale Endarteriektomie ist die Therapie der Wahl und wird durch erfahrene Zentren mit einer Krankenhaus-Letalität < 5 % und guten Langzeiteffekten durchgeführt. Für nicht-operable Patienten steht seit 2014 in Deutschland als spezifische medikamentöse Therapie der Stimulator der löslichen Guanylatzyklase Riociguat zur Verfügung. Für selektierte Patienten wird durch spezialisierte Zentren ein interventionelles Therapieverfahren, die pulmonale Ballonangioplastie, angeboten. Erste Daten aus Deutschland wurden vor kurzen publiziert und zeigen eine Verbesserung der Hämodynamik und Leistungsfähigkeit durch das Verfahren; Langzeitergebnisse sind jedoch derzeit noch ausstehend.