Introducción. El síndrome de sensibilidad a drogas con eosinofília y síntomas sistémicos (DRESS) corresponde a una reacción de hipersensibilidad asociada a diferentes medicamentos, principalmente anticonvulsivantes, el cual cursa con compromiso sistémico y lesiones eritematosas comunes en diferentes toxicodermias, por lo que se puede confundir con otros tipos de alergias medicamentosas que sin un oportuno diagnóstico y tratamiento adecuado tiene un alto riesgo de mortalidad.Descripción del caso. Paciente de 22 años de edad con alteración del neurodesarrollo a quien se le inició tratamiento con carbamazepina y consulta 2 meses después por aparición de síntomas generales y lesiones eritematosas en piel que iniciaron en tronco. Recibió manejo ambulatorio con antihistamínicos y antipiréticos sin respuesta adecuada con progresión del cuadro, aumento en las lesiones de la piel y síntomas sistémicos, cumpliendo con los criterios diagnósticos para el síndrome de DRESS. Luego de tratamiento intrahospitalario farmacológico siguiendo los lineamientos recomendados en la literatura, el paciente mostró resolución de las manifestaciones y complicaciones asociadas, por lo que es dado de alta con suspensión gradual de terapia esteroidea.Conclusión. El síndrome de DRESS es una entidad clínica poco frecuente que requiere una alta sospecha por parte del personal clínico para realizar su diagnóstico y respectivo manejo. El caso presentado corresponde a un síndrome de DRESS asociado al uso de carbamazepina con una adecuada respuesta tras el manejo ordenado y resolución tanto de las manifestaciones cutáneas como sistémicas asociadas a esta entidad clínica.