Objetivo: Discutir a associação entre microcefalia e a infecção materna por Zika Vírus. A microcefalia é o tamanho da cabeça menor do que o esperado em comparação com bebês do mesmo sexo e idade. Entre as causas conhecidas, estão as infecções congênitas. O aumento de casos entre outubro e novembro de 2015 no nordeste brasileiro, que coincidiu com a presença da circulação de novo vírus no país, em maio do mesmo ano, criou a hipótese de associação entre a microcefalia e a infecção materna durante a gravidez. O Zika Vírus é um arbovírus similar ao da Febre Amarela e da Dengue, transmitido principalmente através da picada do Aedes aegypti. A provável transmissão por relação sexual e transfusão de sangue, além de outros vetores como o Aedes albopictus e possivelmente até o pernilongo (Culex sp) aumentam a necessidade de cuidados preventivos em relação à infecção. O exame para detecção viral idealmente é realizado até o quinto dia após o início dos sintomas. Sorologias ainda não são amplamente disponíveis no Brasil. Métodos: Revisão narrativa da literatura. Conclusão: A associação entre casos de microcefalia e o Zika Vírus é embasada nos relatos de relação têmporo-espacial, padrão de alterações neurológicas associado a malformações congênitas, presença do RNA viral no líquido amniótico e nos tecidos de fetos. As respostas definitivas de causalidade serão possíveis após pesquisas e disponibilidade de exames laboratoriais. As evidências até agora apoiam fortemente esta hipótese e todas as medidas preventivas devem ser estimuladas.