Objetivo: Avaliar o uso dos Potenciais Evocados Auditivos - (PEAs) de tronco encefálico como método avaliativo do sistema nervoso auditivo central – (SNAC) em indivíduos com Hipotireoidismo Congênito (HC). Metodologia: Revisão sistemática, pesquisando artigos nos bancos de dados MEDLINE/PUBMED e LILACS-BIREME, publicados entre julho de 1986 a julho de 2013, utilizando palavras-chave: 1. Auditory Evoked Potentials (BRA) AND Congenital Hypothyroidism, 2.Congenital Hypothyroidism AND Event - related potential (EPRs); 3. Brainstem Auditory Response AND Congenital Hypothyroidism. Os critérios de inclusão foram ensaios clínicos, avaliando os PEAs de tronco encefálico em seres humanos, de qualquer idade, publicados em língua inglesa, portuguesa ou espanhola. Resultados: De acordo com os critérios de seleção, quatro artigos foram incluídos. Todos os artigos científicos apresentaram alterações retrococleares nos pacientes com hipotireoidismo congênito, sendo que três utilizaram a avaliação eletrofisiológica com início terapêutico de reposição hormonal adequada (n = 3); enquanto outro relacionou os achados ao início tardio do tratamento (n= 1). Conclusões: Apesar de poucas evidências científicas sobre o assunto, em humanos, estudos mostraram que o PEATE pode ser útil para avaliar os efeitos do HC sobre o sistema nervoso central e para monitorizar a resposta do sistema ao tratamento.