OBIETTIVI. Il LipoSarcoma Ben Differenziato (LSBD) retroperitoneale è un raro tumore mesenchimale, indolente, a origine multicentrica e diagnosi tardiva. In assenza di dedifferenziazione è privo di potenziale metastatico. È spesso difficile distinguere il LSBD dal lipoma tipico (LT). Il decorso clinico è scarsamente influenzato dalla natura della lesione ma dipende dal progressivo aumento di volume. TC e RM sono fondamentali per diagnosi e stadiazione. La resezione chirurgica è il trattamento di prima scelta ma a causa della sede anatomica è spesso difficile ottenere margini chirurgici microscopicamente indenni. Per tale motivo la percentuale di recidiva locale è elevata. Il follow-up consiste in controlli clinico strumentali nel tempo per evidenziare precocemente recidive locali o metastasi a distanza. In caso di malattia non resecabile o metastatica adriamicina, docetaxel e gemcitabina sono utilizzati come chemioterapici palliativi. MATERIALI E METODI. Pz di 53aa, diagnosi ecografica incidentale di voluminosa massa solida epimesogastrica, ipoecogena. All’esame fisico addome disteso nei quadranti sup, neoformazione palpabile a limiti indefiniti, indolente. Alla TC massa di densità adiposa, diametro di 18x12cm senza significativo enhancement dopo mdc, origine retroperitoneale a ridosso del pancreas, delle fasce renali e della porzione trasversa del duodeno, modicamente compresso, con sottile capsula interrotta in prossimità della fascia renale dx. Anteriormente un sottile piano di clivaggio la separa dal peritoneo parietale. Disloca le anse intestinali nelle docce parietocoliche, ingloba tripode celiaco, a mesenterica sup ed inf, a colica sx, aa sigmoidee e i corrispondenti tronchi venosi. Alla laparotomia lesione giallastra a esteso contatto con la parete addominale ant. Si eseguiva biopsia di 1.5×0.5x1cm. Reperto istologico di tessuto adiposo maturo congesto, fenomeni liponecrotici, tessuto mixoide con lipoblasti e microcalcificazioni distrofiche, compatibile con LSBD. Sottoposto alla revisione della Rete Nazionale Tumori Rari il reperto istologico risultava non diagnostico. Al followup a 6 e 12 mesi modesto aumento della distensione addominale e delle dimensioni della lesione alla TC (22×12.5cm).CONCLUSIONI. Il caso riportato conferma la difficoltà nella diagnosi differenziale fra LSBD e LT gigante retroperitoneale. Il reperto istologico non è stato considerato sufficiente, nonostante il quadro clinico e strumentale fossero altamente suggestivi. Nell’impossibilità di una diagnosi di certezza, il pz è stato sottoposto a follow-up clinico e strumentale ogni 6 mesi. Il coinvolgimento del tripode celiaco, dei vasi mesenterici sup. ed inf. ha rappresentato controindicazione assoluta all’intervento demolitivo con intento di radicalità, la cui morbilità e mortalità sarebbe risultata superiore ai benefici di una sopravvivenza libera da malattia. Ad oggi non esiste un regime chemioterapico in grado di migliorare la sopravvivenza.