Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) charakteryzuje się występowaniem martwiczego zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych z powstawaniem ziarniniaków i obecnością w surowicy przeciwciał skierowanych przeciwko proteinazie 3. Procesem chorobowym zajęte są przede wszystkim górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki. Problem kliniczny stanowią przypadki o nietypowym przebiegu. W artykule przedstawiono przypadek kliniczny, w którym rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wydawało się prawdopodobne, jednak z czasem zweryfikowano postawioną uprzednio diagnozę.<br /> Przedstawiono historię 70-letniej pacjentki, u której obserwowano zmiany oczne, patologiczną wydzielinę z nosa, postępujący niedosłuch, zmiany naciekowe w obrębie części twarzowej czaszki, limfadenopatię oraz erytrocyturię w badaniach laboratoryjnych. U chorej nie uzyskano potwierdzenia histopatologicznego GPA, powtarzane badania w kierunku obecności przeciwciał cANCA były negatywne. Ostatecznie po wykonaniu mediastinoskopii na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego ustalono rozpoznanie chłoniaka z komórek B.