Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) ; OBJETIVO: Examinar as características clínicas de apresentação e desfecho em uma série de casos de febre reumática em um hospital de referência nos últimos 20 anos. PACIENTES E MÉTODOS: Pacientes com menos de 18 anos e diagnóstico de febre reumática, entre 1986 e 2007, foram avaliados retrospectivamente a partir da última consulta, para análise descritiva e de sobrevida, estimando-se a probabilidade de cardite e de recorrência. RESULTADOS: Dos 178 casos identificados, 134 foram incluídos. Desses, durante a fase aguda, 66,4% apresentaram poliartrite, 56,8% cardite, 28,6% coreia, 1,5% nódulos subcutâneos e 1,5% eritema marginado; cardite foi associada com poliartrite em 40%. Cardite e coreia predominaram no gênero feminino. Antiestreptolisina-O elevada ocorreu em 58,3% dos pacientes, e história familiar de febre reumática em 14,5%. O tempo de seguimento foi em média 6,8 anos (variando de 1,1 a 16,9 anos). Houve recorrência em 15% dos pacientes, hospitalização durante a fase aguda em 27,6%, e descontinuidade de seguimento em 47,4%, após 5,1 anos em média. As probabilidades de cardite e de recorrência foram 17,5% e 13,2%, respectivamente, após cinco anos do surto inicial. CONCLUSÃO: Observou-se maior risco de evolução com cardite e de recorrências de febre reumática nos primeiros cinco anos. A descontinuidade de seguimento foi frequente, indicando serem necessárias medidas para melhorar a adesão à profilaxia e ao seguimento. ; OBJECTIVE: To assess the clinical characteristics and outcome of a rheumatic fever case-series from a referral hospital over the last 20 years. PATIENTS and METHODS: Patients under the age of 18 years, diagnosed with rheumatic fever between 1986 and 2007 were retrospectively assessed to estimate the carditis and relapse rates, by use of descriptive and survival analysis. RESULTS: of 178 cases identified, 134 were included. During the acute phase, 66.4% had polyarthritis, 56.8% had carditis, 28.6% had chorea, 1.5% had subcutaneous nodules, and 1.5% had erythema marginatum. The association of carditis and arthritis occurred in 40%. Carditis and chorea were more frequent among female gender. High antistreptolysin-O titres were found in 58.3%, and family history of rheumatic fever, in 14.5%. Mean follow-up was 6.8 years (1.1 to 16.9). Relapse was observed in 15%, hospital admissions in 27.6%, and follow-up discontinuation in 47.4% after a mean of 5.1 years. Carditis and relapse probabilities were 17.5% and 13.2%, respectively, five years after the initial attack. CONCLUSION: The risk of carditis and relapse of rheumatic fever was higher within the first five years. Follow-up discontinuation was frequent, pointing to the need of measures to improve adherence to prophylaxis and follow-up.