L’incidence des naevi congénitaux est de un/20 000 nouveau-né par an, 14% des naevi congénitaux intéressent la région tête et cou. Les naevi de la région orbitaire sont particulièrement difficiles à prendre en charge sur le plan esthétique et fonctionnel.Les objectifs de cette étude étaient de réaliser une analyse des différentes présentations cliniques des naevi congénitaux de la région orbito-palpébrale chez l’enfant afin d’établir un algorithme thérapeutique.