Os gliomas do nervo óptico podem apresentar-se esporadicamente ou como componentes da neurofibromatose. São neoplasias raras, correspondendo a 2 a 5% dos tumores intracranianos e cerca de 6% dos tumores intra-orbitários. No presente estudo, analisamos 11 casos de glioma de nervo óptico diagnosticados em Curitiba num período de 25 anos, sendo 10 pacientes do sexo feminino e 1 do sexo masculino. As idades variaram de 3 a 25 anos; 6 pacientes apresentavam idades inferiores a 15 anos. Dos casos desta série, 27,3% (n=3) apresentavam associação com neurofibromatose. Quanto à localização dos tumores, em 5 pacientes a lesão estava restrita ao nervo óptico e no restante havia extensão para o quiasma óptico, região supra-selar, lobo frontal ou temporal. Todos os pacientes tinham astrocitoma pilocítico.