xxx(xx):xxx—xxx www.elsevier.es/anpediatr CARTAS AL EDITOR Osteomielitis y drepanocitosis Osteomyelitis and drepanocytosis Sr. Editor: La drepanocitosis es una enfermedad hereditaria de transmi-sión autosómica recesiva en la que existe una hemoglobina patológica denominada hemoglobina S. Se distinguen dos formas: el rasgo drepanocítico (hemoglobina AS) y anemia drepanocítica (hemoglobina SS). En condiciones de hipo-xia, los hematíes con hemoglobina S pierden su elasticidad natural y se transforman en hematíes con forma de hoz (dre-panocitos). Éstos, debido a su morfología y su menor vida media, provocan hemólisis y obstrucciones al flujo capilar, lo que da lugar a las manifestaciones clínicas propias de esta enfermedad 1 . Presentamos el caso de una niña de 9 años de origen panameño, con drepanocitosis homocigota, que acude a su hospital de referencia por presentar fiebre de una semana de evolución junto con vómitos alimenticios y diarrea sin productos patológicos. Como antecedentes personales des-tacan múltiples ingresos por: colelitiasis (en la actualidad está colecistectomizada); crisis de dolor y episodios de neu-monías silentes. Recibe tratamiento profiláctico con ácido fólico e hidroxiurea. Ante la persistencia de la fiebre, la paciente recibe tra-tamiento con fluidoterapia por vía intravenosa, analgésicos y ampicilina a 200 mg/kg/día. Tras 48 h de tratamiento, el cuadro clínico no mejora y se añade a la sintomatología de la paciente edema y dolor de la mano izquierda, siendo más llamativo el dolor a nivel del primer metacarpiano. Ante la sospecha clínica de crisis vaso-oclusiva tipo dactilitis versus osteomielitis, se realizan pruebas complementa-rias en las que se objetivan: leucocitosis sin neutrofilia; hemoglobina 9,8 mg/dl; hematocrito 28,9%; anemia normo-cítica, hipocrómica con reticulocitosis, anisocitosis, cuerpos Howell-Jolly, dianocitos, ovalocitos, drepanocitos y policro-matofilia moderada; velocidad de sedimentación glomerular 68 mm/h, y bilirrubina total 3,5 mg/dl; el resto de los pará-metros analíticos son normales. Hemocultivo, urocultivo y coprocultivo: negativos. Radiografía de tórax: normal. Se realiza gammagrafía ósea y radiografía de la mano (fig. 1), ambas compatibles con osteomielitis epifisaria del primer metacarpiano de la mano izquierda. Ante este hallazgo, se modifica la pauta antibiótica a cloxacilina (150 mg/kg/día) y ceftriaxona (100 mg/kg/día). Tres días después, la fiebre cede y la paciente se encuentra asintomática. Se mantiene el tratamiento por vía intravenosa durante 7 días más, tras los cuales la paciente es dada de alta con trimetoprim-sulfametoxazol por vía oral, hasta completar 6 semanas de tratamiento.La drepanocitosis incluye una serie de com-plicaciones clínicas; la anemia de tipo hemolítico es la principal, a la cual se suman otras, como las crisis de dolor o crisis vasoclusivas por isquemia de los tejidos, las crisis aplá-sicas, los secuestros esplénicos, el síndrome torácico agudo secundario a infección, infarto o embolismo de médula ósea y accidentes cerebrovasculares por infarto en las arterias del sistema nervioso central o por hemorragias 1 . Una situación que cada vez se presenta con más frecuen-cia es la del síndrome febril en el niño con drepanocitosis. Se trata de una urgencia médica que requiere ingreso en la mayoría de las ocasiones (tabla 1) y tratamiento antibiótico inmediato. Las manifestaciones infecciosas más frecuentes incluyen septicemia, meningitis, osteomielitis y neumonía. Los patógenos más frecuentemente implicados son: bacte-rias encapsuladas (S. pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria meningitidis), Salmonella spp., Myco-plasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae. Los factores que incrementan la susceptibilidad a estos patógenos son el estado de asplenia funcional, los defectos de la opsonización y una alteración en la inmunidad humoral 2 . Las secuelas a largo plazo asociadas a infecciones pueden disminuir con la profilaxis antibiótica con penicilina desde los 3 meses hasta al menos los 5 años de edad, la administración de vacunas y el inicio temprano de antibioterapia empírica (incluida prin-cipalmente cobertura antibiótica para S. pneumoniae y H. influenzae tipo b en pacientes no vacunados) 3 . El 70% de las osteomielitis hematógenas en la drepa-nocitosis están causadas por Salmonella spp. y el resto por Staphylococcus aureus. La desvitalización que sufre el tejido óseo tras las crisis vaso-oclusivas, la saturación de los macrófagos con productos derivados de la hemólisis crónica y la disfunción esplénica predisponen a la infección ósea 4 . Ésta se caracteriza por presentar múltiples focos infeccio-sos y afecta más comúnmente a tibia, húmero y fémur. El tratamiento es complicado, lo que hace más probable el desarrollo de osteomielitis crónica 5 . La diferenciación entre crisis vaso-oclusiva ósea y osteomielitis es difícil, ya que no hay una característica específica, con la excepción de un cultivo bacteriano positivo. En lo que se refiere a la clínica, una duración mayor del dolor y un punto doloroso concreto 1695-4033/$ – see front matter © 2010 Asociación Española de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.