A Síndrome de Deiscência de Canal Semicircular Superior (SDCSS), primeiramente descrita em 1998 por Minor et al., caracteriza-se por vertigem associada à presença de nistagmo, relacionados à exposição a estímulos sonoros intensos ou a modificações de pressão dentro da orelha média ou intracraniana. Disacusia, em sua maioria de padrão condutivo à audiometria tonal, também pode estar presente. Nesta revisão da literatura objetivou-se abordar a SDCSS, com seus principais sinais e sintomas, achados diagnósticos e tratamento, assim como enfatizar a importância de sua inclusão dentre as causas de vertigem, visto tratar-se de acometimento ainda pouco conhecido até mesmo entre especialistas. O diagnóstico correto, além de possibilitar seu tratamento, impede que abordagens diagnósticas e terapêuticas inapropriadas sejam realizadas.