O miocárdio ventricular não compactado isolado é uma cardiomiopatia congênita caraterizada pela presença de trabeculações anormais no ventrículo esquerdo. A aparição clínica varia desde ausência de sintomas, manifestações clínicas de arritmias, insuficiência cardíaca e tromboembolismo até morte súbita dos pacientes. O objetivo deste artigo foi relatar um caso de miocardiopatia não compactada em um paciente de 62 anos trazido ao pronto socorro de um hospital terciário após morte súbita abortada em ritmo chocável, neste cenário, propôs-se descrever as formas de apresentação da miocardiopatia não compactada, os principais exames complementares e tratamento mais adequado. A metodologia utilizada foi o relato do caso em questão em conjunto com a revisão da literatura sobre o tema. O paciente recebeu tratamento medicamentoso e cirúrgico para as principais manifestações, sendo encaminhado para seguimento ambulatorial.