As anomalias das artérias coronárias são malformações congênitas raras que, na maioria das vezes, não manifestam sintomas, mas se constituem a segunda causa de morte súbita entre jovens atletas. A origem anômala da Artéria Coronária Direita (ACD) é a mais prevalente, sendo o trajeto interarterial o mais frequentemente associado a morte súbita em até 30% desses casos. O objetivo deste artigo é relatar um caso de origem da ACD do seio aórtico esquerdo em um paciente jovem que procurou o pronto atendimento de um hospital terciário, com um quadro de síndrome coronariana aguda com supradesnivelamento do seguimento ST. Neste cenário, propõe-se descrever as formas de apresentação das origens anômalas da ACD, os principais exames complementares e o tratamento mais indicado. A metodologia utilizada foi a revisão de literatura acerca do tema, junto com a descrição do relato de caso em questão. O tratamento definitivo das anomalias das artérias coronárias com origem no seio aórtico contralateral é a cirurgia, indicada tanto aos pacientes sintomáticos quanto para os assintomáticos, uma vez que há grande probabilidade de morte súbita nesta população.