ZusammenfassungANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind seltene, komplexe systemische Erkrankungen, die aufgrund unspezifischer klinischer Symptome zum Zeitpunkt der Konsultation oft schwer zu diagnostizieren sind. Der klinische Verlauf kann jedoch sehr schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein und eine sofortige Diagnose und Behandlung erfordern.Daher ist es wichtig, die Ärzteschaft für diese Erkrankung zu sensibilisieren und Kolleg*innen zu unterstützen, die nicht regelmäßig mit diesen seltenen Krankheiten konfrontiert sind. Die Österreichische Gesellschaft für Nephrologie (ÖGN) und die Österreichische Gesellschaft für Rheumatologie (ÖGR) stellen hier einen gemeinsamen Konsens darüber vor, wie Patient*innen mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) am besten diagnostiziert und behandelt werden können.