La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente que compromete el intersticio pulmonar de forma difusa, con acumulo de surfactante pulmonar y obstrucción alveolar, que puede resultar en insuficiencia respiratoria. A continuación, se describe el caso de un paciente masculino de 32 años de edad, residente en Bogotá, Colombia, que ingresa por presentar deterioro de clase funcional progresiva con requerimiento de oxígeno suplementario, hallazgos al examen físico de ingreso consistentes con estertores finos bibasales junto con acropaquias. Se realiza tomografía computarizada (TAC) de tórax y se evidencia “patrón empedrado” junto a estudio broncoscópico con citología de lavado broncoalveolar con abundante contenido proteico en compañía de macrófagos con tinción de PAS ( ácido p eryódico d e S chiff) p ositivo, y a nticuerpos anti-GM-CSF positivos. Por esta razón se efectúa el diagnóstico de proteinosis alveolar y posteriormente se procede a realizar lavado pulmonar total. El paciente presenta mejoría de la oxigenación y, por tanto, se da egreso. Dada la escasez de estudios en Colombia sobre PAP, se decide realizar la descripción de un caso y revisar la literatura.