Introducción. Las neoplasias de corazón son patologías infrecuentes con tasas de incidencias en reportes de autopsias menores al 0.02 %. El 75 % de esos tumores son de comportamiento benigno y solo el 25 % restante se considera cáncer. Aunque se presentan en ambos sexos, la relación hombres mujeres es de 2.5:1 respectivamente. Presentación del caso. Reportamos el caso de un paciente de 41 años a quien se diagnosticó con un sarcoma primario de corazón, en atrio izquierdo, con inmunohistoquímica compatible con sarcoma indiferenciado con metástasis a miembros inferiores, que debutó con deterioro de la clase funcional y pérdida de peso involuntaria, lo cual lo llevó a consultar al médico. Discusión. Los sarcomas indiferenciados constituyen una patología poco frecuente en la literatura médica, encontrando solo unos pocos reportes de casos que comparten datos relacionados con el sitio de localización de la lesión y los síntomas clínicos de los pacientes. Sin embargo, aquí se pone de manifiesto un extraño caso de metástasis a miembros inferiores, el cual fue considerado luego de descartar la presencia de un foramen oval permeable o lesiones pulmonares que hicieran pensar en una secuencia de migración tumoral diferente. Conclusiones. Se trata de una patología compleja con pobre pronóstico a largo plazo, la cual requiere mayor investigación y tratamiento multifactorial con equipos multidisciplinarios para mejorar la calidad de vida de los pacientes.