Resumo As malformações vasculares são anomalias que podem acometer veias, vasos linfáticos e artérias de forma isolada ou mista. Quando se apresentam de forma mista, com componentes venosos e linfáticos, são denominadas malformação venolinfática ou linfático-venosa, de acordo com sua constituição predominante. Embora seja um distúrbio benigno de bom prognóstico, é localmente invasivo, podendo levar a deformidade e havendo, ainda, a propensão de recorrência local. O presente artigo traz um caso de malformação venolinfática com localização incomum em borda lateral de língua, abordando-se a conduta clínica e o referencial teórico vigente.