ZUSAMMENFASSUNGDie idiopathische rekurrierende Perikarditis (IRP) umfasst rezidivierende Perikarditis-Episoden, für die keine anderen Ursachen bzw. Auslöser gefunden werden können. Aufgrund ihres inflammatorischen Charakters (meist akute Schmerzattacken mit deutlich erhöhten serologischen Entzündungszeichen sowie gutem Ansprechen auf Colchicin und/oder Interleukin-1-Blockade) mit Rezidivneigung wird die Erkrankung auch als eigenständige autoinflammatorische Erkrankung angesehen. Darüber hinaus können vergleichbare Episoden auch bei anderen autoinflammatorischen Erkrankungen wie dem familiären Mittelmeerfieber (FMF) oder TNF-Rezeptor-assoziierten periodischen Syndrom (TRAPS) auftreten. Der Artikel gibt einen Überblick über die Klinik, Pathophysiologie und Therapie der IRP.