ZusammenfassungPeriampulläre Neoplasien sind eine heterogene Gruppe verschiedener Tumorentitäten der periampullären Region, von denen das Pankreasadenokarzinom mit 60–70 % am häufigsten ist. Wie typisch für Pankreaskarzinome zeichnen sich periampulläre Pankreaskarzinome durch ein aggressives Wachstum und eine frühe systemische Progression aus. Aufgrund ihrer besonderen Lage in unmittelbarer Nähe zur Papilla Vateri treten Symptome in eher früherem Tumorstadium auf, sodass die Therapiemöglichkeiten und Prognose insgesamt günstiger sind als bei Pankreaskarzinomen anderer Lokalisation. Trotzdem unterscheiden sich die Therapieprinzipien bei periampullären Pankreaskarzinomen nicht wesentlich von den Standards bei Pankreaskarzinomen anderer Lokalisation. Ein potenziell kurativer Therapieansatz beim nichtmetastasierten periampullären Pankreaskarzinom ist multimodal und besteht aus der Durchführung einer partiellen Duodenopankreatektomie als radikale onkologische Resektion in Kombination mit einer systemischen, meist adjuvant verabreichten Chemotherapie. Bei Patienten mit günstigen prognostischen Faktoren kann hierdurch ein Langzeitüberleben erzielt werden. Zudem wurden mit der Weiterentwicklung der Chirurgie und Systemtherapie auch potenziell kurative Therapiekonzepte für fortgeschrittene, früher irresektable Tumoren etabliert, welche nun nach Durchführung einer neoadjuvanten Therapie oft einer Resektion zugeführt werden können. In diesem Beitrag werden die aktuellen chirurgischen Prinzipien der radikalen onkologischen Resektion periampullärer Pankreaskarzinome im Kontext der multimodalen Therapie dargestellt und ein Ausblick auf mögliche künftige Entwicklungen der Therapie gegeben.