Resumo Introdução Crianças com doenças hepáticas crônicas são expostas a fatores de risco biológicos e/ou ambientais que podem comprometer suas aquisições neuromotoras e o desenvolvimento de suas habilidades funcionais. Objetivo Descrever o desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e habilidades funcionais de crianças com doenças hepáticas crônicas. Métodos Estudo seccional, descritivo e exploratório realizado com crianças de até 6 anos, que foram selecionadas em um hospital de referência do estado da Bahia, Brasil, no período de novembro de 2019 a março de 2020. Foram consideradas elegíveis para o estudo crianças em atendimento ambulatorial, com diagnóstico clínico, laboratorial e histológico compatíveis com doença hepática crônica. O instrumento de avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor foi o Denver II. As habilidades funcionais foram obtidas pela aplicação do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade Testagem Computadorizada Adaptativa (PEDI-CAT) aos pais ou cuidadores principais, versão rápida (Speedy-CAT). Resultados Das 34 crianças com hepatopatias crônicas, 52,9% eram do sexo feminino, com idade entre 4 e 6 anos (64%). Os resultados do teste de Denver II demonstraram que 68,7% (22/32) da amostra apresentaram risco para DNPM. No PEDI-CAT, os escores das crianças hepatopatas com risco para DNPM foram de 60,7 ± 9,1 nos domínios atividade diária, 57,6 ± 11,8 em mobilidade e 48,3 ± 6,2 em social/cognitivo. Conclusão Crianças com hepatopatias crônicas apresentam risco para DNPM, apesar de não possuírem comprometimento de suas habilidades funcionais quando avaliadas pelo PEDI-CAT.