A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é caracterizada por uma tríade de trombocitopenia, anemia hemolítica micro angiopática e insuficiência renal aguda. A patogênese da SHU corresponde à micro angiopatia trombótica (MAT). O trabalho tem por objetivo expor através da análise de artigos científicos as principais manifestações clínicas e os desafios no diagnóstico da Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica. Trata-se de uma revisão bibliográfica de caráter qualitativo que se baseia na produção científica a partir de estudos já publicados entre os anos de 2018 a 2021. Embora a síndrome hemolítico-urêmica atípica seja rara, está relacionada a complicações e sequelas importantes secundárias a alterações da função renal; 42% das crianças e 27% dos adultos podem apresentar trombocitopenia grave (<50.000 plaquetas / mL). Da mesma forma, a lesão renal aguda relacionada é grave em 59% das crianças e 81% dos adultos, e pode ser acompanhada por envolvimento glomerular, creatinina, hematúria, proteinúria, edema e hipertensão. O tratamento que possui mais eficácia contra a SHUa é com a utilização do fármaco Eculizumab. Este fármaco apresenta um alto custo, mas estudos mostram aumento da expectativa e qualidade de vida desses pacientes com o uso desta medicação. É necessário que sejam realizados mais estudos acerca desta doença para o desenvolvimento de novas medidas de diagnóstico e terapias contra a SHUa com menor custo e com fácil acesso para a população devido a gravidade da doença e da sua alta taxa de mortalidade.