O objetivo deste artigo é discutir os aspectos clínicos, diagnósticos e de tratamento de intercorrências cirúrgicas odontológicas em pacientes portadores de Picnodisostose, através de dois casos clínicos. Paciente do gênero feminino, com características físicas de Picnodisostose, 27 anos de idade, com queixa de dor, que surgiu após ter sido submetida a uma extração dentária na região do elemento 38. Após exames clínicos e radiográficos, foi constatada uma fratura de mandíbula no local do procedimento. A fratura foi tratada através de abordagem submandibular e fixação com placa de reconstrução, porém sem exibir sinais radiográficos de consolidação óssea confiável. O segundo caso é de uma paciente também do gênero feminino, portadora da Picnodisostose, 23 anos de idade, que referia dor recorrente em corpo mandibular esquerdo e odores frequentes provenientes da cavidade oral, após ter sido submetida a uma extração dentária que não cicatrizara. O tratamento da sintomatologia apresentada, foi realizado a partir de uma curetagem delicada no local, onde observou-se presença de plano de clivagem. O espécime foi enviado para análise histopatológica que posteriormente apontou um quadro compatível com osteomielite com focos de necrose óssea. Até o momento a literatura atual não apresenta descrição de um protocolo clínico detalhado para portadores dessa condição. Porém, alguns cuidados devem ser adotados para prevenir fraturas ósseas, como evitar traumas mecânicos e abordagens cirúrgicas invasivas, além de manter um acompanhamento odontológico regular.