A Hipomineralização Molar Incisivo (HMI) é o defeito qualitativo do esmalte que altera a maturação e calcificação de molares e incisivos permanentes. Os defeitos ocorrem de forma muito variada, o esmalte apresenta-se opaco com sua parte mineral, microdureza, módulo de elasticidade reduzida e densidade de hidroxiapatita menor. Este estudo tem como objetivo conhecer as principais características clínicas, epidemiológicas, e o diagnóstico diferencial da HMI assim como identificar os diversos protocolos de tratamentos da HMI e suas particularidades, facilitando o entendimento e a conduta do cirurgião dentista. Este estudo se enquadra no delineamento de pesquisa, revisão bibliográfica descritiva com análise integrativa e qualitativa-exploratória com base nas principais plataformas de pesquisa, buscando os termos “Molar Incisor Hypomineralisation”, “Etiology”, ”Histology”,“Prevalence”;“Diagnosis”; "Differential diagnosis”, “Treatment”. Foram incluídos artigos no intervalo de tempo de 2011 a 2021 na língua inglesa, portuguesa e espanhola e a busca resultou em 39 artigos. Portanto, pode-se concluir que pacientes com HMI apresentem hipersensibilidade espontânea devido à exposição dos túbulos dentinários, o esmalte possui superfície rugosa favorecendo o acúmulo de placa, dentes afetados tornam se difícil anestesiar devido o estresse crônico que sofre a polpa, restaurações atípicas são comuns nesses pacientes assim como fraturas coronárias. A prevalência varia uma vez que exames clínicos não são padronizados e o diagnósticos podem ser errôneos. A causa da HMI é imprecisa, sendo considerados multifatoriais e relacionados com genética, ambiente, fatores sistêmicos, uso de medicamentos durante o período de odontogênese. O diagnóstico precoce e um correto plano de prevenção e tratamento evitam os agravos da doença.