Esta pesquisa teve como objetivo revisar o efeito da suplementação de vitamina D no auxílio ao tratamento de pacientes com fibrose cística. Foi realizada uma busca nas bases de dados Scopus, PubMed e Science Direct por ensaios clínicos randomizados controlados por placebo. O Protocolo PRISMA foi utilizado para assegurar a qualidade deste trabalho. A avaliação de risco de viés metodológico foi realizada com base na ferramenta de colaboração Cochrane e na escala de Jadad. A escala de Jadad mostrou que 60% dos autores descreveram detalhadamente os critérios metodológicos e os resultados. A ferramenta Cochrane mostrou baixo risco de viés para a maioria dos autores e apenas um foi classificado com alto risco de viés com relação ao cegamento metodológico. Quase 100% dos ensaios mostraram melhorias nos níveis séricos de 2,5 (OH)D e mudanças no processo de inflamação, ação microbiológica e sobrevida de pacientes. Além disso, mostraram eficácia na intervenção, com melhora nos mecanismos inflamatórios, diminuição da exacerbação pulmonar, regulação da microbiota intestinal e o fortalecimento de protetores antimicrobianos endógenos melhorando os mecanismos de defesa e contribuindo, assim, para o tratamento da doença. Em conclusão, a suplementação de Vitamina D mostrou benefícios para pacientes com fibrose cística, como regulação dos níveis insuficientes de vitamina D, melhora dos sintomas da doença, redução de complicações como a exacerbação pulmonar, além da regulação do processo inflamatório, da disbiose intestinal e dos mecanismos de defesa.