O objetivo deste estudo foi caracterizar a incidência e o perfil de recém-nascidos (RNs) nascidos com malformações congênitas (MFC), bem como os riscos maternos associados. A pesquisa se deu por meio ao preenchimento da Ficha de Malformações e Controle 10.4 do Manual Operacional do Estudo Colaborativo Latino Americano de Malformações Congênitas, baseada nos prontuários do hospital e maternidade referência Dona Regina de Siqueira Campos, na cidade de Palmas, Tocantins, no período 1 de maio a 31 de dezembro de 2016. Analisaram-se 204 prontuários binômios de parto (102 controles e 102 casos). Identificou-se incidência de 8,7% com maior prevalência de RNs com MFCs do sexo masculino no sistema osteomuscular, prematuros e com baixo peso ao nascer. Diferenças significativas apontaram associação com perímetro cefálico abaixo do score-Z ≤ -2 (p<0,001). Quanto aos riscos maternos, apenas mães com idade entre 15 e 25 (p<0.01) tiveram associação com RNs com MFC. O estudo mostra um alta incidência de MFC e contribui para o direcionamento das vigilâncias em saúde quanto a tomada de decisões no planejamento de políticas de saúde na área da Saúde da Mulher e da Criança.