O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética rara caracterizada por ataques recorrentes de angioedema cutâneo, dor abdominal intensa e comprometimento das vias aéreas. Este estudo teve por objetivo descrever o perfil clínico de pacientes portadores de AEH assistidos no Ambulatório de Imunologia Clínica e Alergia de um hospital escola da cidade de Maceió, Alagoas, Brasil. Trata-se de um estudoretrospectivo, transversal e descritivo, onde foram coletados dados como sexo, idade de início do AEH, manifestações, fatores desencadeantes, terapia profilática e terapia em momento de crise.Treze participantes compuseram a amostra total, sendo oito do sexo masculino e idade variando entre 08 e 40 anos. O principal fator desencadeante foi o trauma, sendo o edema nas extremidades o sinal mais frequente. O ácido tranexâmico foi a droga referenciada como agente terapêutico em momentos de crise. O fator histórico familiar esteve presente em 69,2% dos participantes e, mesmo o ácido tranexâmico não estando recomendado para profilaxia a longo prazo para o AEH, ainda assume referência entre os pacientes deste estudo, revelando a necessidade da disseminação do conhecimento acerca dos processos fisiopatológicos da doença direcionada às equipes de saúde, no intuito de orientar uma terapêutica adequada e, assim, diminuir a morbimortalidade assegurando uma maior qualidade de vida para os pacientes, como também para os seus familiares.