Pessoas com Síndrome de Down (SD) apresentam um risco até dezesseis vezes maior de mortalidade em decorrência de doenças cardiovasculares. Um dos principais fatores são baixos níveis de aptidão cardiorrespiratória sendo, disfunção autonômica, capacidade ventilatória reduzida e disfunção metabólica. A prática do exercício físico regular e de forma orientada, produz uma série de respostas fisiológicas e importantes modificações autonômicas e hemodinâmicas, que influenciam diretamente no sistema cardiovascular. Contudo, é preciso cautela para incrementar tanto quanto possível a segurança da prática do exercício físico, onde a modulação vagal da frequência cardíaca é influenciada por vários fatores, também sendo um marcador de prognóstico de morte súbita e mortalidade. O objetivo deste artigo consiste em analisar o comportamento da frequência cardíaca em indivíduos com SD. Foram realizadas buscas nos bancos de dados ScienceDirect, PubMed, Scielo, BVS e Cochrane, com o intuito de identificar artigos sobre o tema deste estudo. Como resultado, foram selecionados 8 artigos, de acordo com os critérios de inclusão e exclusão. Sendo assim, podemos considerar que a prática de exercício promove efeitos positivos na eficiência cardíaca. No entanto, a trissomia 21 é um distúrbio genético com diversas consequências fisiológicas que podem interferir nos resultados. Como vimos, dependendo da modalidade, a modulação vagal da frequência cardíaca pode variar comparadas às pessoas sem deficiência.