A Síndrome de Baggio-Yoshinari (SBY) é uma zoonose emergente brasileira que apresenta semelhanças com a doença de Lyme (DL). Ambas são causadas pela espiroqueta Borrelia burgdorferi sensu lato, transmitida para hospedeiros vertebrados por meio de picadas de carrapato. Contudo, a SBY diverge da DL em alguns aspectos clínicos e imunológicos. No presente estudo, objetivou-se realizar uma revisão integrativa da literatura sobre a SBY, abordando aspectos amplos como história da doença, epidemiologia, manifestações clínicas, aspectos imunológicos, diagnóstico e tratamento. Foi realizado um levantamento bibliográfico nas bases de dados PubMed/MEDLINE, SciELO, Science Direct, LILACS e Bireme, de onde foram extraídos 25 artigos científicos para análise, sem delimitação temporal. Evidenciou-se que a grande diversidade biológica e geográfica do país contribuiu para a ocorrência de modificações na B. burgdorferi que, possivelmente, resultaram nas particularidades da SBY. A bactéria, auxiliada por proteínas da saliva do carrapato, consegue transpor as barreiras imunológicas do hospedeiro para infectá-lo. Inicialmente, o diagnóstico baseia-se na presença de oligoartrite, podendo também estar presentes sintomas neurológicos, dermatológicos, cardíacos ou oculares, seguindo-se com a avaliação de outros critérios clínicos e laboratoriais. O tratamento consiste na utilização de doxiciclina ou amoxicilina associada a outros fármacos de acordo com as manifestações clínicas. Nota-se que a SBY, apesar de pouco estudada, configura-se como uma doença emergente que necessita de maior atenção por parte dos setores de saúde pública e da comunidade científica para melhor caracterização do quadro clínico e, consequente realização de diagnóstico precoce, evitando acometimentos crônicos aos pacientes.