Dissemin is shutting down on January 1st, 2025

Published in

Zenodo, 2020

DOI: 10.5281/zenodo.4312176

Links

Tools

Export citation

Search in Google Scholar

Hiperosteozis Frontalis İnterna, Morgagni Steward Morel Sendromlu Üç Olgu

Journal article published in 2020 by Sevki Sahin ORCID
This paper is made freely available by the publisher.
This paper is made freely available by the publisher.

Full text: Download

Question mark in circle
Preprint: policy unknown
Question mark in circle
Postprint: policy unknown
Question mark in circle
Published version: policy unknown

Abstract

Giriş: Hiperostosis frontalis interna (HFI), frontal kemiğin iç tabakasının açıklanamayan nedenle düzensiz kalınlaşmasıdır. Morgagni Steward Morel (MSM) sendromu ise kafatası kemiklerinde hiperostozise eşlik eden obesite, hirsutismus ve nöropsikiyatrik semptomlarla seyreden özel bir durumdur. Bu bildiride nöropsikiyatrik bulgularla gelen ve kranial manyetik resonans görüntülemede (MRG) HFI saptanan 3 olgu sunulmuştur. Olgu 1: 72 yaşında obes, Tip II diyabetes mellitus (DM) olan kadın hasta. 5-6 yıldır ilerleyici yürüme bozukluğu, 2 yıldır yürüyememe, nadiren idrar inkontinansı, uyuklama hali belirtildi. Nörolojik muayenede kas gücü, duyu, ekstrapiramidal sistem, serebellar sistem, mental muayenesi normal fakat astasi-abasi tablosu ile uyumlu ayakta desteksiz duramama saptandı. Olgu 2: 71 yaşında kadın hasta, 1 yıl önce başlayan alt ekstremitelerde titreme , yürümede bozulma, denge bozukluğu, garip sesler duyma şeklinde işitsel sanrılar ile başvurdu. Muayenede postüral refleks bozuk, bacaklarda tremor, ince hareket amplütüdleri alt ekstremitelerde belirgin azalmış, rijidite (-), KVR azalmış, TCR bilateral planterdi. Olgu 3: 66 yaşında kadın hasta. 4 yıl önce başlayan denge bozukluğu, ilerleyici yürüme bozukluğu ve düşme eğilimi tanımlandı. MRG de lateral ventriküllerde sınırda genişleme saptanarak normal basınçlı hidrosefali ön tanısı ile şant operasyonu yapıldı. Hastada herhangibir düzelme izlenmedi. Tartışma: MSM sendromunun etyopatogenezinde metabolik, endokrin bozukluklar, beslenme bozukluklarının kemik metabolizmasını değiştirerek frontal kemikte ileri kalınlaşmaya neden olduğu ileri sürülmüştür. Olgularda sıklıkla obesite, DM, hiperglisemi, hiperürisemi, hipertrigliseridemi belirtilmiştir. Olguların coğu semptomsuz olmakla birlikte yumuşak doku kompresyonu, dura irritasyonu, atrofi, artmış kafa içi basıncı, agressiflik, paranoid fikirler, depresyon, kognitif fonksiyon bozuklukları rapor edilmiştir. Olgularımızda Parkinsonizm tablosuna benzeyen yürüme güçlüğü olmakla birlikte rijidite, statik tremor, alien hand, yukarı bakış kısıtlılığı, ortostatik hipotansiyon ve diğer otonom bulgular eşlik etmemektedir. Ortak yanlar kadın cinsiyet, ileri yaş, diyabet, hiperlipidemidir. HFI ve MSM tablosu klinik olarak geniş bir spektruma sahip olabilir. İlerleyici yürüme güçlüğü, denge bozukluğu olan hastalarda akılda tutulması gereken nadir bir tablodur.