Zenodo, 2020
Giriş: Hiperostosis frontalis interna (HFI), frontal kemiğin iç tabakasının açıklanamayan nedenle düzensiz kalınlaşmasıdır. Morgagni Steward Morel (MSM) sendromu ise kafatası kemiklerinde hiperostozise eşlik eden obesite, hirsutismus ve nöropsikiyatrik semptomlarla seyreden özel bir durumdur. Bu bildiride nöropsikiyatrik bulgularla gelen ve kranial manyetik resonans görüntülemede (MRG) HFI saptanan 3 olgu sunulmuştur. Olgu 1: 72 yaşında obes, Tip II diyabetes mellitus (DM) olan kadın hasta. 5-6 yıldır ilerleyici yürüme bozukluğu, 2 yıldır yürüyememe, nadiren idrar inkontinansı, uyuklama hali belirtildi. Nörolojik muayenede kas gücü, duyu, ekstrapiramidal sistem, serebellar sistem, mental muayenesi normal fakat astasi-abasi tablosu ile uyumlu ayakta desteksiz duramama saptandı. Olgu 2: 71 yaşında kadın hasta, 1 yıl önce başlayan alt ekstremitelerde titreme , yürümede bozulma, denge bozukluğu, garip sesler duyma şeklinde işitsel sanrılar ile başvurdu. Muayenede postüral refleks bozuk, bacaklarda tremor, ince hareket amplütüdleri alt ekstremitelerde belirgin azalmış, rijidite (-), KVR azalmış, TCR bilateral planterdi. Olgu 3: 66 yaşında kadın hasta. 4 yıl önce başlayan denge bozukluğu, ilerleyici yürüme bozukluğu ve düşme eğilimi tanımlandı. MRG de lateral ventriküllerde sınırda genişleme saptanarak normal basınçlı hidrosefali ön tanısı ile şant operasyonu yapıldı. Hastada herhangibir düzelme izlenmedi. Tartışma: MSM sendromunun etyopatogenezinde metabolik, endokrin bozukluklar, beslenme bozukluklarının kemik metabolizmasını değiştirerek frontal kemikte ileri kalınlaşmaya neden olduğu ileri sürülmüştür. Olgularda sıklıkla obesite, DM, hiperglisemi, hiperürisemi, hipertrigliseridemi belirtilmiştir. Olguların coğu semptomsuz olmakla birlikte yumuşak doku kompresyonu, dura irritasyonu, atrofi, artmış kafa içi basıncı, agressiflik, paranoid fikirler, depresyon, kognitif fonksiyon bozuklukları rapor edilmiştir. Olgularımızda Parkinsonizm tablosuna benzeyen yürüme güçlüğü olmakla birlikte rijidite, statik tremor, alien hand, yukarı bakış kısıtlılığı, ortostatik hipotansiyon ve diğer otonom bulgular eşlik etmemektedir. Ortak yanlar kadın cinsiyet, ileri yaş, diyabet, hiperlipidemidir. HFI ve MSM tablosu klinik olarak geniş bir spektruma sahip olabilir. İlerleyici yürüme güçlüğü, denge bozukluğu olan hastalarda akılda tutulması gereken nadir bir tablodur.