Introdução: O pâncreas ectópico (PE) consiste em uma malformação congênita, considerada rara, definida como a presença de um tecido pancreático fora da sua localização topográfica habitual, com sistema ductal e vascularização independente. A grande maioria dos casos de PE são assintomáticos, porém quando o paciente é sintomático, pode manifestar-se através de hemorragias, inflamações, obstruções de estruturas anatômicas adjacentes, complicações como a pancreatite e transformações malignas como o adenocarcinoma. Objetivo: Sendo assim, o objetivo do presente trabalho foi de realizar uma revisão a respeito de casos de ectopia pancreática e pancreatite associada a pâncreas ectópico, bem como abordagem diagnóstica e terapêutica perante a suspeita dessa enfermidade. Metodologia: Para isso, foi desenvolvido uma revisão integrativa, de estudos que abordam a temática pâncreas ectópico, incluindo abordagem retrospectiva de casos clínicos publicados desde 2009 até 2017. As bases de dados consultadas para esta pesquisa foram: LILACS (Literatura Latino Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), a biblioteca SciELO (Scientific Electronic Library on Line) e PubMed (National Center for Biotechnology Information - NCBI, U.S. National Library of Medicine), Google acadêmico®. Resultados e discussão: Trata-se de uma doença com incidência aproximada de 0,5%-15% em autópsias e de 1 a cada 500 cirurgias abdominais. Com base em um estudo com 11.265 pacientes verificou-se 24 (0,21%) heterotopias abdominais, das quais a pancreática foi a mais comum (0,12%). Conclusão: Neste sentido, conclui-se que o PE é uma malformação congênita, rara; a maioria dos pacientes possui evolução assintomática, porém, quando presentes, os sintomas são inespecíficos, o que torna o diagnóstico difícil, sendo este realizado através de exames radiológicos, endoscopia do trato digestivo ou através de achados cirúrgicos incidentais. Sugere-se que mais estudos acerca do assunto são necessários para que o paciente seja diagnosticado e tratado rapidamente.