As coagulopatias estão associadas à elevada morbimortalidade, principalmente no paciente criticamente doente. Podem ser divididas em congênitas ou adquiridas, dentre as quais a coagulação intravascular disseminada (CIVD) tem maior prevalência. Conhecer como se distribuem no Brasil as coagulopatias no primeiro ano de vida e se representam importante causa de óbito é fundamental para se traçar estratégias de cuidados dos pacientes em risco. O objetivo deste trabalho é conhecer a importância das coagulopatias como causa de óbito através das taxas de mortalidade e mortalidade proporcional em menores de 1 ano no Brasil de 2006 a 2017. Foi realizado estudo ecológico de séries históricas das taxas de mortalidade e mortalidade proporcional por coagulopatias e por todas as causas em menores de um ano, no Brasil, de 2006 a 2017. Dados de nascidos vivos obtidos pelo SINASC / DATASUS / MS e óbitos obtidos no SIM/DATASUS/MS. As coagulopatias representaram 33% dos óbitos por doenças relacionadas ao sangue, sendo a principal causa neste grupo. A taxa de mortalidade foi de 2,10 por 100.000 nascidos vivos e mortalidade proporcional por todas as causas de 15,15%. Dentre as coagulopatias a CIVD foi responsável por 47,4%, sendo identificada como principal causa de mortalidade por coagulopatia no grupo etário estudado, a qual possui diversas causas precipitantes, sendo a mais importante nessa população a infecciosa. Conhecer o perfil epidemiológico de mortalidade infantil é importante para instituir medidas de melhoria da assistência em saúde, fornecendo subsídios para o desenvolvimento de intervenções e redução da mortalidade.