Os antígenos D, C, c, E, e, que estão localizados em duas proteínas expressas na membrana das hemácias: RhD (CD240D) e RhCE (CD240CE). A primeira proteína está relacionada ao antígeno D (Rh1) e suas variantes, a segunda aos antígenos C, E, c, e (Rh2 a Rh5) em diversas combinações (CE, cE, Ce e ce) e variantes. O sistema Rh é formado por mais de 56 antígenos capazes de produzir a doença hemolítica. Os antígenos D, C, c, E, são os principais e mais importantes antígenos e, portanto, chamados de sistema, com base na nomenclatura descrita por Rosenfield. O trabalho tem por objetivo analisar através de publicações cientificas a associação do sistema Rh com a doença hemolítica do recém-nascido. Trata-se de uma revisão bibliográfica de caráter qualitativo que se baseia na produção científica a partir de estudos já publicados. A DHRN caracteriza-se pela destruição dos eritrócitos fetais por anticorpos de classe IgG presentes na circulação materna. Esses anticorpos específicos contra antígenos presentes nas hemácias do feto penetram a barreira placentária e promovem o processo hemolítico prematuro dos eritrócitos, causando à anemia fetal. Essa anemia dispõe de graus que variam de acordo com a intensidade da destruição das hemácias. A DHRN pode apresentar casos graves levando a anemia, aumento da bilirrubina e comprometimento de órgãos e por isso é necessário que mães Rh negativo utilizem medidas de imunoprevenção com o uso de imunoglobulina anti-D policlonal.