O presente estudo objetiva-se a verificar os achados orofaciais da lipodistrofia generalizada congênita (LGC) em pacientes diagnosticados com essa condição. Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, realizada em conformidade com as bases de dados PubMed, Web of Science e Scopus. Foram incluídos 14 estudos publicados nos últimos 15 anos que abordassem os achados clínicos orofaciais da LGC. A LGC é uma condição autossômica recessiva rara, apresentando uma ampla variedade de manifestações que acometem as regiões oral e facial. Os principais achados orofaciais identificados foram prognatismo, ausência de gordura subcutânea facial, saliências frontais e supraorbitais proeminentes, linha frontal do cabelo baixa, face triangular, hirsutismo facial, macroglossia, hipertrofia labial, morfologia dentária anormal, cárie dentária, ausências dentárias, diastemas e apinhamentos dentários. Os resultados indicam que a LGC pode causar alterações orofaciais significativas nos indivíduos, sendo importante que esses pacientes sejam acompanhados por uma equipe de saúde multiprofissional, e que esses profissionais tenham conhecimento baseado em evidências científicas a respeito desses achados clínicos, para oferecer um melhor prognóstico para esses pacientes.