Zusammenfassung Hintergrund Wenngleich in Bezug auf Therapie und Krankheitsverständnis bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) in den vergangenen Jahren erhebliche Fortschritte zu beobachten sind, so ist bei Karzinom und „end-stage liver disease“ (ELD) eine Lebertransplantation (LTX) meist die einzige Chance auf Heilung. In seltenen Fällen ist eine Leberteilresektion (LR) zur kurativen Therapie des PSC-assoziierten Gallengangskarzinoms (CCC) möglich. Diese Operationen stellen für PSC-Patienten eine zusätzliche Belastung dar. Ziel Auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sind detaillierte Studien zur hepatopankreatikobiliären (HPB-)Chirurgie der PSC rar. Ziel dieser Arbeit ist es, die HPB-chirurgische Indikation und Prognose von PSC Patienten zu untersuchen. Patienten und Methoden Es erfolgte eine monozentrische, retrospektive Kohortenstudie von 1990 bis 2020. In dieser wurden Patienten mit PSC eingeschlossen und in Bezug auf operationsassoziierte Faktoren sowie deren Prognose untersucht. Ergebnisse Bei 62 Patienten (36 %) war eine PSC-bedingte, größere hepatopankreatikobiliäre Operation oder Exploration notwendig. Diese Patienten litten signifikant häufiger an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (p < 0,019). Eine LTX erfolgte bei 46 dieser Patienten (73 %) aufgrund eines ELD. Eine LR erfolgte bei 8 Patienten (11 %). 9 Patienten wurden lediglich explorativ laparotomiert. Das Überleben in der LTX-Subgruppe war signifikant länger als nach LR bzw. explorativer Laparotomie (258 Monate; 95 %-Konfidenzintervall [CI] 210–306 vs. 88; 95 %-CI 16–161 vs. 13; 95 %-CI 3–23; p < 0,05). Diskussion Ein großer Anteil der Patienten mit PSC muss aufgrund der Erkrankung operiert werden mit erheblichem Risiko für Morbidität und Mortalität. Bei fehlenden kurativen Therapieoptionen wären Frühdiagnosestrategien zu begrüßen, um das PSC-CCC im Frühstadium erkennen und behandeln zu können.