O objetivo deste estudo foi avaliar a mortalidade por diferentes tipos de cânceres em crianças de 0 a 4 anos, e a distribuição destes óbitos para as cinco regiões brasileiras. Os números de casos registrados e de óbitos foram provenientes do Instituto Nacional do Câncer (INCA) e Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM/DATASUS). As informações sobre nascidos vivos foram coletadas no SINASC. O período de análise foi de 1996 a 2017. Os tipos de neoplasias com maior número de óbitos notificados foram as leucemias e as neoplasias do Sistema Nervoso Central. O número de óbitos em crianças na faixa etária estudada por neoplasias malignas foram foi de 2.597 mortes, sendo as leucemias, as neoplasias do Sistema Nervoso Central e os neuroblastomas responsáveis por aproximadamente 70% destas mortes. A frequência de mortes em relação ao tipo de câncer indicou que as neoplasias do sistema nervoso central apresentam mortalidade de 36,27%; seguida por neuroblastomas com 32,13%; leucemias, com 29,31%; e neoplasias dos tecidos moles, 21,56%. As regiões Sudeste e Nordeste apresentaram maior número de casos. Os resultados desta pesquisa indicaram elevado número de casos de câncer e óbito de crianças de 0-4 anos, reforçando a necessidade de constantes investimentos para um melhor acesso destes pacientes ao sistema de saúde, considerando que diagnóstico e tratamento são importantes para a redução da mortalidade infantil.