Zusammenfassung. Nierenbiopsien gelten als sichere Methode, um die Differentialdiagnose einer Hämaturie, einer Proteinurie und eines akuten renalen Nierenversagens aufzuklären. Bedingt durch die aufwendige Aufarbeitung mit Lichtmikroskopie, Immunhistologie und Elektronenmikroskopie ist die Nephropathologie «hochspezialisiert» und deshalb in der Regel nur in grösseren Zentren verfügbar. Sie leistet einen entscheidenden Beitrag in der diagnostischen Abklärung von Nierenkranken und deren Therapie. Immunhistochemische Marker helfen uns zunehmend, Erkrankungen ätiologisch zuzuordnen. Ausführlicher diskutieren wir in unserem Artikel Paraprotein-assoziierte Nierenerkrankungen. Diese sind relativ häufig, jedoch erfüllen viele der Patienten die diagnostischen Kriterien eines Plasmazellmyeloms nicht. Für sie wurde vor wenigen Jahren der Begriff «monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz» (MGRS) und gleichzeitig eine Therapie, die sich an die Tumortherapie anlehnt, eingeführt – mit Verbesserung des Mortalitäts- und Morbiditätsrisikos dieser Patienten. Ausserdem gehen wir auf die neue Gruppe der Komplement C3-Glomerulopathien ein. Diese sind zwar selten, zeigen aber eine interessante Pathophysiologie und es zeichnen sich neue Therapieansätzen am Horizont ab.