Introdução: Os tumores renais representam cerca de 7% de todas as neoplasias malignas da infância. O tumor de Wilms bilateral sincrônico corresponde a 5-7% de todos os nefroblastomas. O tratamento consiste em quimioterapia pré-operatória, seguida de cirurgia conservadora, quimioterapia pós-operatória e, quando indicada, radioterapia. Objetivo: Analisar o tipo de cirurgia e a sobrevida global dos pacientes com tumor de Wilms bilateral sincrônico. Método: Este estudo de coorte retrospectivo incluiu 18 pacientes pediátricos do Hospital do Câncer I, do Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva, no Rio de Janeiro, de janeiro de 2000 a dezembro de 2017. Curvas de sobrevida foram calculadas pelo método Kaplan-Meier. Resultados: A idade mediana ao diagnóstico foi de 19 meses, sendo dez casos do sexo feminino. Em 62,5% dos rins operados, foi possível realizar cirurgia conservadora e, em 41,2% (7/17) dos pacientes, em ambos os rins. A sobrevida global em cinco anos, segundo o tipo cirurgia, foi de 87,5% para cirurgia conservadora e de 62,8% para nefrectomia total (p=0,0001). A sobrevida global em cinco anos para a coorte inteira foi de 70,8%. Conclusão: A cirurgia preservadora de tecido renal em crianças com o tumor de Wilms bilateral sincrônico é viável e pode ser realizada com segurança em centros de referência.