Los tumores primarios del sistema nervioso representaron aproximadamente el 1,4 % de los nuevos diagnósticos de cáncer en 2015 y causan el 2,6 % de las muertes por cáncer. Estos tienen una mayor implicación clínica en la población infantil y en adultos jóvenes; y su incidencia disminuye con la edad. Los tumores más frecuentes en los adultos incluyen meningiomas, gliomas y tumores pituitarios. En este artículo se hace una revisión actualizada sobre la epidemiología de los tumores primarios del sistema nervioso, así como las principales características y actualizaciones en el manejo de los tumores más prevalentes en la población adulta.