Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. Trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com TDPCR, matriculado no Serviço de Pediatria do Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva. Relato do caso: Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome, ascite volumosa, febre e emagrecimento. Nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento IV A do fígado, ascite volumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. O laudo histopatológico foi compatível com TDPCR estádio IV. O paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. O paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. O paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após a recidiva. Conclusão: A citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controle temporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.