Zusammenfassung. Koronaranomalien sind mit dem plötzlichen Herztod assoziiert. Manchmal ist er der erste und einzige Hinweis für eine Koronaranomalie. Aufgrund der potentiell letalen Folgen wird bei jungen Patienten mit typischen Thoraxschmerzen oder einer Synkope beim Sport versucht, eine Koronaranomalie mittels kardialer Bildgebung auszuschliessen. Viel häufiger ist die Koronaranomalie aber ein Zufallsbefund in der Abklärung von Patienten mit Verdacht auf eine koronare Herzkrankheit oder in der Vorbereitung von Patienten für eine Pulmonalvenenisolation mittels der Herz-CT-Untersuchung. Die Prävalenz der Koronaranomalie liegt an unserem Zentrum bei 2.6 %. Einige von ihnen – wie die Koronaranomalien, die dem gegenüberliegenden Sinus Valsalva entspringen (sogenannte ACAOS, anomalous coronary arteries originating from the opposite site of the sinus of Valsalva), Koronarfisteln oder das Bland-White-Garland Syndrom – gehen mit einem erhöhten kardiovaskulären Risiko einher. Eine weiterführende Abklärung der hämodynamischen Relevanz der Koronaranomalie ist in diesen Fällen empfohlen – unabhängig davon, ob es sich um die Verdachtsdiagnose oder einen Zufallsbefund handelt. Idealerweise wird eine Durchblutungsuntersuchung mittels der Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) oder der Positronen-Emissions-Tomographie (PET) durchgeführt, die eine Fusion mit der Herz-CT-Untersuchung erlauben. In der Hybridbildgebung kann die Koronaranomalie dann einem minderdurchbluteten Areal zugeordnet werden und von einer allenfalls begleitenden koronaren Herzkrankheit abgegrenzt werden. Das Alter des Patienten, die klinische Präsentation und der Befund der Bildgebung sind entscheidend für das weitere therapeutische Vorgehen. Bei fehlenden prospektiv-randomisierten Studien sind die Therapie-Empfehlungen allerdings meist nur auf Expertenmeinungen gestützt und sollen im Einzelfall eingehend mit dem Patienten und in der kardiologisch-thoraxschirurgischen Konferenz besprochen werden.