Introducción: El síndrome de hiperestimulación ovárica severo es la complicación más grave de la estimulación ovárica durante la inducción de la ovulación. Los hallazgos característicos son la presencia de ovarios aumentados de volumen y ascitis en relación a extravasación de líquido por aumento de la permeabilidad capilar, cuya severidad puede llevar a falla respiratoria, renal, colapso hemodinámico y eventos tromboembólicos. Objetivo: Describir un caso clínico de síndrome de hiperestimulación ovárica, junto con una revisión de la literatura sobre la patología, orientada al diagnóstico y tratamiento óptimo de pacientes con estas características clínicas. Presentación del caso: Paciente de 29 años con antecedente de síndrome de ovario poliquístico que presenta síndrome de hiperestimulación ovárica severo como complicación secundaria a estimulación gonadotrófica. El cuadro clínico mostró ovarios aumentados de tamaño en la evaluación sonográfica; anasarca dada por ascitis y derrames pleurales bilaterales e insuficiencia respiratoria tipo distrés respiratorio del adulto. Se realizó paracentesis y se utilizó ventilación mecánica no invasiva, logrando la expansión pulmonar. Discusión: El análisis de este caso se inició siete días después de la administración de gonadotropina, favorecido por las condiciones previas de la paciente, sin complicaciones letales. Conclusiones: La paracentesis puede constituir una opción terapéutica efectiva en el tratamiento de ascitis con compromiso de la función pulmonar. La ventilación mecánica no invasiva es una estrategia para evitar la intubación en estas pacientes lo cual evita los periodos de sedación exhaustivos y el consiguiente riesgo de broncoaspiración. [Urbina-Contreras ZE, Urbina-Echeverry SE, Lamos-Duarte AF, Picón-Jaimes YA. Síndrome de hiperestimulación ovárica severo: Informe de caso y revisión de literatura. MedUNAB 2017; 20(2): 244-251].