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Recaída auto-imune após encefalite herpética : caso clínico e revisão teórica

Published in 2017 by José Pedro Robalo Morgado Pereira
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Abstract

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015 ; A encefalite herpética em idade pediátrica é uma infeção grave do sistema nervoso central (SNC) com grande mortalidade e morbilidade associadas. Fora do período neonatal, o Herpes Simplex Vírus I (HSV1) é o mais importante agente de encefalite não epidémica. A apresentação típica inclui febre associada a sinais neurológicos focais, nomeadamente hemiparesia, disfagia, afasia, ataxia, ou crises, podendo ainda estar presente um componente meníngeo, com cefaleias, fotofobia, rigidez da nuca, e vómitos. A administração atempada de aciclovir é o único tratamento que confere melhoria do prognóstico. O HSV1 atua também como despoletador de autoimunidade, explicando as frequentes recaídas que não apresentam evidências de reativação viral ou resposta a aciclovir. Este trabalho pretende relatar um caso de encefalite herpética seguido de episódio secundário agudo de deterioração neurológica com coreoatetose, caracterizado por ausência de evidência analítica ou imagiológica de atividade viral e de resposta a aciclovir, interpretado como uma recaída autoimune por anticorpo desconhecido. Acompanha o caso uma pequena revisão teórica e enquadramento dos desenvolvimentos recentes relativos à suscetibilidade genética à infeção pelo HSV1, à fisiopatologia das recaídas auto-imunes, e às suas possíveis implicações no tratamento e prognóstico desta patologia. ; Pediatric Herpes Simplex Encephalitis is a severe central nervous system infection associated with high mortality and morbidity. Beyond the neonatal period, Herpes Simplex Virus 1 (HSV1) is the most common cause of non-epidemic encephalitis. The typical clinical presentation includes fever associated with focal neurological deficits, namely hemiparesis, dysphagia, aphasia, ataxia, or seizures, and occasionally neck stiffness, fotofobia, headache and vomiting. Timely administration of acyclovir is the only treatment proven to improve prognosis. HSV1 works also as a trigger of brain autoimmunity, which explains the frequent relapses with no evidence of viral reactivation or response to the administration of acyclovir. This paper reports a case of herpetic encephalitis followed by a secondary acute episode of neurologic deterioration presented with choreoathetosis, without analytical or imagiological evidence of viral activity nor response to acyclovir, interpreted as a postinfectious immune-mediated relapse by an unknown antibody. The case report is followed by a brief literature review with reference to recent developments regarding the genetic host susceptibility to HSV1 infection, the physiopathology of the autoimmune relapses, and their implications on future treatment and prognosis for this disease.