La distrofia miotónica es una enfermedad hereditaria del sistema neuromuscular con afección cardiaca, se presenta fundamentalmente con alteraciones del ritmo y conducción auriculoventricular y rara vez insuficiencia cardiaca. Se expone el caso de un paciente de 37 años de edad que ingresa por falla cardiaca aguda y flutter auricular asociado a debilidad muscular progresiva de larga data en quien se realiza diagnóstico de distrofia miotónica tipo 1 luego de estudios complementarios. Se presenta una corta revisión de la literatura acerca de esta enfermedad y sus manifestaciones cardiacas.