A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva, letal, mais comum em caucasoides e com prevalência em ambos os sexos. Mais de 1000 mutações são conhecidas, sendo a mais comum a Delta-F508 que consiste na alteração da síntese proteica RTF (proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística), acomete células de vários órgãos, sobretudo as do trato respiratório, que estão relacionados os principais efeitos deletérios, causando a morte em mais de 90% dos pacientes, devido ao comprometimento do funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias mais espessas, atrapalhando então sua eliminação. Com o objetivo de avaliar a prevalência de cárie e fatores relacionados em um grupo de 20 crianças com fibrose cística, na faixa etária de 01 a 14 anos de idade e correlacionar os dados do questionário odontológico com as informações colhidas dos exames clínicos realizados. Este trabalho trata-se de um estudo do tipo descritivo analítico, caso-controle, com delineamento transversal. Para a análise dos dados obtidos foram utilizados os testes Shapiro-Wilks, T de Student, Mann-Whitney, ANOVA e Poisson. Para todos os testes foi adotado o nível de significância estatística de 5% (p<0,05). Foi demonstrado que os grupos FC e controle, não diferiram quanto à prevalência de cárie (p=0,838). Observou-se diferença estatisticamente significante para a variável pH da saliva (p= 0,025), com o grupo FC apresentando valores de pH salivar menores comparados ao grupo controle. Contudo, os indivíduos com fibrose cística que participaram do estudo não apresentam maior prevalência de cárie que o grupo controle, embora apresentem menor pH salivar.