<p><strong>Resumen</strong></p><p>Los cordomas son tumores óseos primarios, poco frecuentes, derivados de remanentes no diferenciados de la notocorda. Por su origen histológico, suelen ubicarse en la línea media del esqueleto axial, y los lugares de presentación más frecuentes son la base del cráneo y la columna. Se caracterizan por presentar un crecimiento lento, por lo que tienden a ser clínicamente silenciosos hasta alcanzar tamaños que causan manifestaciones que varían según el sitio de presentación; sin embargo, tienen alta agresividad y recurrencia local. El tratamiento es quirúrgico e, idealmente, se busca una resección completa de la lesión. El artículo presenta el caso de un hombre de 20 años de edad, quien desarrolló un cordoma en la articulación facetaria superior izquierda de C4, que es una localización rara. </p>