Objetivo. Descrever a atuação fisioterapêutica e a evolução funcional de uma criança com Miastenia Gravis Juvenil (MGJ). Método. Estudo observacional, descritivo, longitudinal, retrospectivo, de caso único: relato de caso; desenvolvido em hospital pediátrico de referência, em Salvador, Bahia, Brasil, através de dados de prontuário, registrados pela equipe multiprofissional de saúde, sobre a evolução clínica e funcional da criança. Resultados. Paciente MRS deu entrada em Unidade de Pronto Atendimento, com descompensação clínica, evoluiu para quadro de choque séptico e insuficiência respiratória aguda, levando à intubação orotraqueal. Foi transferida para Unidade de Terapia Intensiva, onde foi diagnosticada com pneumonia comunitária e após falhas na extubação, submetida à traqueostomia. Foi transferida para Unidade de Treinamento em Desospitalização (UTD), onde a fraqueza muscular persistente levou a investigação e diagnóstico de MGJ. Nesta unidade recebeu intervenções fisioterapêuticas com foco na atividade e participação, apresentou progressos no quadro motor, realizando ortostatismo independente, deambulação e subida/descida de escadas com suporte unilateral. Entretanto, permaneceu em ventilação mecânica invasiva. Conclusão. A atuação fisioterapêutica foi pautada na funcionalidade, visando capacidade e desempenho, utilizando-se da ludicidade como ferramenta para estimular a adesão ao tratamento. Como desfecho funcional, houve redução do grau de deficiências e limitações.